Второй тип аномалии является более тяжелой формой заболевания с пролябированием мозжечковых миндаликов и червя через большое затылочное отверстие и одновременно с этим опущение продолговатого мозга и моста, что приводит к стволовым нарушениям. И последний третий тип аномалии Хиари описывает как грыжа структур задней черепной ямки с высоким шейным менингоцеле.

В случаях, когда тонзиллярная грыжа существует длительное время, появляются характерные патологические изменения. Миндалики теряют свой рисунок и становятся бледными атрофичными из-за углеводного перерождения.

Длительное существование аномалии Хиари I часто ведет к адгезии между миндаликами, арахноидальной и твердой мозговыми оболочками с образованием большого рубцового слоя. Этот рубец часто распространяется и вовлекает в процесс отверстие Можанди, нарушая отток цереброспинальной жидкости из четвертого желудочка. В редких случаях может иметь место каудальное опущение продолговатого мозга и моста или даже деформация ствола мозга.

Аномалия Хиари I может проявляться в любом возрасте. Но манифестация обычно встречается в юношеском или взрослом возрасте. Отмечается незначительное преобладание женщин. Симптоматика у больных с аномалией Хиари 1 может быть связана непосредственно с аномалией или сопутствующей аномалией, как сирингогидромиелия, базиллярная инвагинация или гидроцефалия. Определяют 6 классических неврологических синдромов при аномалии Хиари. Они включают компрессию структур БЗО, центральную дислокацию спинного мозга, интракраниальную гипертензию, мозжечковые расстройства, бульбарный паралич и спастику. Хотя эта классификация описывает основные типы неврологических симптомов при этом заболевании, она ограничена тем фактом, что ряд компонентов из различных синдромов часто встречаются одновременно.

Лечения аномалии Хиари исключительно хирургическое. Доказано, что нет корреляции между степенью опущения миндаликов мозжечка и выраженностью клинических симптомов. Доказано, что лучевая терапия неэффективна и противопоказана.

После начала широкого распространения МРТ стали выявляться случаи асимптоматического течения заболевания. С момента, когда появляются симптомы, они характеризуются в основном прогрессирующим неврологическим ухудшением. Мы считаем, что оперативное вмешательство показано у больных с симптоматическим течением аномалии Хиари, так как длительное существование симптоматики может коррелировать с плохими результатами. Однако нет ясных подтверждений в литературе в профилактических операциях у больных со случайно выявленными аномалиями Хиари.